這是一位年輕的女患者，37歲，因“間斷胸悶背痛1月余，加重伴四肢無(wú)力2周”來(lái)我科住院治療。患者2023年初感染了病毒性肺炎，發(fā)燒癥狀消失后就出現(xiàn)了胸悶、背痛，心血管科考慮“心肌炎”，給予輔酶Q10等對(duì)癥治療后癥狀減輕。因臨近春節(jié)，比較勞累，出現(xiàn)了胸悶后背痛加重，伴有四肢無(wú)力，不能蹲起，就診于我們風(fēng)濕病科門診，一查肌酸激酶2631.4U/L（正常值26-140U/L），幾乎是正常上限的20倍，趕緊收住院系統(tǒng)診治。

01 首先我們先來(lái)看看什么是多發(fā)性肌炎

多發(fā)性肌炎（PM）是一種病因不明、以橫紋肌受累為主要病變的非化膿性炎癥性肌病，其臨床特點(diǎn)是對(duì)稱性四肢近端、肩周、頸周、髖周肌群進(jìn)行性無(wú)力，其發(fā)病率為每10萬(wàn)人口每年4.27-7.89例。從發(fā)病率來(lái)看，這是個(gè)少見的疾病，一般女性多于男性，病因不明，心、肺、關(guān)節(jié)、血管等其他組織或器官可被累及。

02 那么多發(fā)性肌炎有哪些危險(xiǎn)因素呢？

遺傳因素：有研究顯示HLA-DR3、DR6、DRW52等基因在多發(fā)性肌炎的患者中出現(xiàn)的頻率較高。也有研究發(fā)現(xiàn)，HLA-DRB1*03是高加索人群肌炎和皮肌炎的遺傳危險(xiǎn)因子，HLA-DRB1*07在多發(fā)性肌炎中具有保護(hù)作用，但卻是肌炎的易患危險(xiǎn)因子。說(shuō)明遺傳因素是多發(fā)性肌炎的危險(xiǎn)因素之一。

病毒感染因素：某些病毒感染后可誘發(fā)自身免疫反應(yīng)，將自身肌肉組織誤認(rèn)為“敵人”進(jìn)行攻擊破壞。常見的病毒有流感病毒、脊髓灰質(zhì)炎病毒、逆轉(zhuǎn)錄病毒、柯薩奇病毒等等。研究顯示在新冠疫情期間，每1000例因新冠住院的患者中有2.4例確診或高度疑似心肌炎，提示肌肉受累還是比較常見。

免疫異常：目前認(rèn)為PM是由T細(xì)胞介導(dǎo)的自身免疫性疾病，對(duì)多發(fā)性肌炎患者外周血T細(xì)胞亞群的檢測(cè)發(fā)現(xiàn)，其 CD3+ 、CD4+和 CD8+ T細(xì)胞均顯著低于健康對(duì)照組， CD4+／CD8+則輕微升高，細(xì)胞毒性T細(xì)胞明顯高于健康人。

自身因素：熬夜、工作勞累、精神壓力大等不良生活方式均可導(dǎo)致免疫紊亂，容易感染病毒，誘發(fā)疾病。

環(huán)境因素：紫外線照射也可以導(dǎo)致自身分子環(huán)境如裂解位點(diǎn)或構(gòu)象改變，使自身抗原潛表位暴露，產(chǎn)生自身免疫反應(yīng)。

03 多發(fā)性肌炎累及不同部位的表現(xiàn)有哪些？

累及骨骼肌可表現(xiàn)為對(duì)稱性四肢近端肌無(wú)力，約50％的患者可同時(shí)伴有肌痛或肌壓痛，上肢近端肌肉受累時(shí)，可出現(xiàn)抬臂困難，不能梳頭和穿衣；下肢近端肌受累時(shí)，常表現(xiàn)為上樓梯和下臺(tái)階困難，蹲下或從座椅上站起困難。

累及肺部可出現(xiàn)間質(zhì)性肺炎、肺纖維化、胸膜炎等，表現(xiàn)為胸悶、氣短、咳嗽、呼吸困難，喉部肌肉無(wú)力可造成發(fā)音困難和聲啞等。膈肌受累時(shí)可表現(xiàn)為呼吸表淺、呼吸困難或引起急性呼吸功能不全，是預(yù)后不良的因素之一。臨床上很多患者是以肺部癥狀起病的。

累及食道橫紋肌可出現(xiàn)吞咽困難、飲水嗆咳、反酸、燒心等。

累及心臟最常見的表現(xiàn)是心律不齊和傳導(dǎo)阻滯，較少見的嚴(yán)重表現(xiàn)是充血性心力衰竭和心包填塞，這也是患者死亡的重要原因之一。

累及關(guān)節(jié)可出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛或者關(guān)節(jié)炎，通常見于疾病的早期。 

04 那么目前現(xiàn)代醫(yī)學(xué)治療多發(fā)性肌炎的方法有哪些？

到目前為止，糖皮質(zhì)激素是治療多發(fā)性肌炎的首選藥物。通常劑量偏大，一般開始劑量為潑尼松1～2 mg/(kg ·d)。癥狀常在用藥1-2個(gè)月后開始改善，然后逐漸減量。根據(jù)每位患者器官受累情況，可考慮在糖皮質(zhì)激素的基礎(chǔ)上聯(lián)合免疫抑制劑（如甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等），對(duì)于難治性病例，還需靜脈注射免疫球蛋白沖擊治療。

因應(yīng)用大量糖皮質(zhì)激素后，出現(xiàn)一系列不良反應(yīng)，如高血壓、高血糖、骨質(zhì)疏松等等，且在激素減量過(guò)程中容易出現(xiàn)病情的反復(fù)，很多病人尋求中醫(yī)治療。

05 那么中醫(yī)藥怎么治療多發(fā)性肌炎呢？

傳統(tǒng)中醫(yī)沒(méi)有多發(fā)性肌炎這個(gè)名稱，根據(jù)臨床表現(xiàn)可歸屬于“肌痹”范疇?！栋Y因脈治》卷三：“脾痹之癥，即肌痹也。四肢怠惰，中州痞塞，隱隱而痛，大便時(shí)瀉，面黃足腫，不能飲食，肌肉痹而不仁?！蔽覀冋J(rèn)為本病病機(jī)為脾腎虧虛，肌肉失于濡養(yǎng)。一方面，先天稟賦不足，腎氣虧虛，而腎精與腎氣能夠促進(jìn)機(jī)體的生長(zhǎng)發(fā)育功能。若先天不足或后天失于充養(yǎng)而至腎精腎氣虧虛，筋脈骨髓失于濡養(yǎng)，則可致骨軟無(wú)力，肌肉萎縮。另一方面，脾為后天之本，主四肢肌肉，脾氣虛弱，運(yùn)化功能失常，不能濡養(yǎng)肌肉，則致肌肉瘦削，軟弱無(wú)力，甚至痿廢不用，因此出現(xiàn)納差、乏力、四肢無(wú)力等表現(xiàn)。另外因長(zhǎng)期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑，熱毒久羈，容易耗傷患者腎精腎氣，大量西藥影響患者脾胃，進(jìn)一步加重脾腎虧虛，加之逐步撤減激素，外源性陽(yáng)氣減少，故此期應(yīng)補(bǔ)益脾腎。

房定亞首都國(guó)醫(yī)名師常用“地黃飲子”加減治療本病。地黃飲子源自劉完素《黃帝素問(wèn)宣明論方》，原主治“喑痱，腎虛弱厥逆，語(yǔ)聲不出，足廢不用”，能夠治療元?dú)獠蛔?、腎精匱乏而導(dǎo)致的形神衰退性疾病，對(duì)于久病體虛的風(fēng)濕病患者尤為適宜?，F(xiàn)代藥理研究顯示，地黃飲子合方能改善下丘腦-垂體-腎上腺皮質(zhì)軸的紊亂狀態(tài)，促進(jìn)神經(jīng)內(nèi)分泌免疫調(diào)節(jié)網(wǎng)絡(luò)的平衡，活化免疫細(xì)胞，達(dá)到治療疾病的目的。合并肺間質(zhì)纖維化的患者，常合用中藥方劑“四神煎”加減，能改善患者體質(zhì)，調(diào)節(jié)免疫功能，合用療效顯著。

咱們回到故事的開頭。

患者入院后完善相關(guān)檢查，排除腫瘤后明確診斷多發(fā)性肌炎，予甲潑尼龍40mg qd口服聯(lián)合中藥治療。結(jié)合患者胸悶，后背痛，四肢無(wú)力，納差，舌紅，苔薄，脈沉細(xì)，考慮辨證為脾腎虧虛聯(lián)合心氣虛，予生脈飲聯(lián)合地黃飲子加減口服，出院時(shí)患者四肢無(wú)力癥狀較前減輕，后背痛明顯改善?；颊咭?guī)律門診隨診，因用藥后稍有口干上火，在原方基礎(chǔ)上加用知母、黃柏滋陰瀉火，2023.3.17復(fù)查肌酸激酶400.97U/L，甲潑尼龍減至32mg qd，繼續(xù)隨診中西醫(yī)結(jié)合治療。目前患者門診隨診1年余，甲潑尼龍已經(jīng)減至2mg qd，甲氨蝶呤12.5mg qw抑制免疫，聯(lián)合中藥口服，病情穩(wěn)定，肌酸激酶恢復(fù)至正常，未有背痛發(fā)作。

結(jié)語(yǔ)：由于多發(fā)性肌炎是風(fēng)濕性疾病中病情相對(duì)較重的病種之一，無(wú)論是患者還是醫(yī)生，都應(yīng)該對(duì)本病提高警惕。感冒后很多人表現(xiàn)為乏力、四肢無(wú)力，如果臨床檢驗(yàn)提示肌酸激酶升高，建議來(lái)風(fēng)濕科?？评^續(xù)診治。一旦診斷本病，需要中西醫(yī)結(jié)合治療，增效減毒，才能取得較好的療效。

參考文獻(xiàn)：

[1] FindlayAR, GoyalNA, MozaffarT. An overview of polymyositis and dermatomyositis[J]. Muscle Nerve,2015,51(5):638-656.

[2] AmmiratiE, LupiL, PalazziniM, et al. Prevalence, characteristics, and outcomes of COVID-19-associated acute myocarditis[J].Circulation, 2022, 145(15): 1123-1139. 

[3] 中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì). 多發(fā)性肌炎和皮肌炎診斷及治療指南 [J] . 中華風(fēng)濕病學(xué)雜志,2010,14( 12 ): 828-831. 

專家簡(jiǎn)介

韓淑花，風(fēng)濕病科副主任醫(yī)師?，F(xiàn)任中華中醫(yī)藥學(xué)會(huì)免疫學(xué)分會(huì)青年委員、北京市中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會(huì)、中醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病分會(huì)青年委員、中國(guó)中醫(yī)藥信息研究會(huì)青年醫(yī)師分會(huì)及風(fēng)濕病分會(huì)理事、中國(guó)藥膳學(xué)會(huì)理事、新疆新醫(yī)科教育聯(lián)盟理事會(huì)理事。任現(xiàn)職以來(lái)，以第一作者在核心期刊發(fā)表論文14余篇；參與課題多項(xiàng)。作為主編著作2部，參編3部。

專業(yè)擅長(zhǎng)：擅長(zhǎng)中西醫(yī)結(jié)合治療肌炎、痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、強(qiáng)直性脊柱炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、骨關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、產(chǎn)后風(fēng)濕等常見風(fēng)濕免疫疾病。

出診時(shí)間：周二下午，周四、六上午

西苑醫(yī)院風(fēng)濕病科簡(jiǎn)介

西苑醫(yī)院風(fēng)濕病科成立于1999年，是全國(guó)范圍內(nèi)較早成立的風(fēng)濕病?？浦?。通過(guò)多年來(lái)的專科建設(shè)，在醫(yī)療、科研、教學(xué)等方面不斷發(fā)展，現(xiàn)擁有專科醫(yī)師11人，專業(yè)護(hù)理人員12人，專用診室4間，年門診量逾5萬(wàn)人次，開放病床36張，年收治住院患者1100余人次，是國(guó)家中醫(yī)藥管理局十二五“中醫(yī)痹病學(xué)”重點(diǎn)學(xué)科單位，國(guó)家中醫(yī)藥管理局“全國(guó)名老中醫(yī)藥專家傳承工作室”單位，北京中醫(yī)藥“薪火傳承3+3工程”室站建設(shè)單位。

風(fēng)濕病科始終把醫(yī)療工作放在首位，重視突出中醫(yī)特色，發(fā)揮中醫(yī)優(yōu)勢(shì)，努力提高風(fēng)濕性疾病整體診療水平。結(jié)合既往的工作優(yōu)勢(shì)，選擇類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、強(qiáng)直性脊柱炎、骨性關(guān)節(jié)炎、原發(fā)性痛風(fēng)、干燥綜合征作為重點(diǎn)病種和優(yōu)勢(shì)病種，在繼承著名中醫(yī)專家房定亞教授經(jīng)驗(yàn)的基礎(chǔ)上，結(jié)合現(xiàn)代研究進(jìn)展及臨床實(shí)踐，探索中醫(yī)藥的特色和優(yōu)勢(shì)所在，積極探索和開展中醫(yī)外治法，逐漸形成優(yōu)勢(shì)病種的特色診療規(guī)范，并在臨床上反復(fù)驗(yàn)證，逐年加以完善。對(duì)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、強(qiáng)直性脊柱炎、原發(fā)性痛風(fēng)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、骨性關(guān)節(jié)炎、肌炎及皮肌炎、系統(tǒng)性硬化、銀屑病關(guān)節(jié)炎等疾病采用中西醫(yī)結(jié)合治療，明顯提高了療效，減低了西藥的毒副作用，得到了患者的認(rèn)可。

風(fēng)濕病科是中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院中醫(yī)特色突出的教學(xué)科室之一，是國(guó)家中醫(yī)藥管理局“全國(guó)中醫(yī)藥傳承博士后”教育單位，國(guó)家中醫(yī)藥管理局第二批、第六批“全國(guó)老中醫(yī)藥專家學(xué)術(shù)經(jīng)驗(yàn)繼承工作”教學(xué)單位。多年來(lái)接待了來(lái)自全國(guó)各地的臨床研修人員100余人，為全國(guó)地方性醫(yī)院和基層醫(yī)療機(jī)構(gòu)培養(yǎng)了眾多風(fēng)濕病科?？坪蛯ｉL(zhǎng)醫(yī)師，為中醫(yī)藥治療風(fēng)濕性疾病的普及和推廣做出了貢獻(xiàn)?？剖页闪⑵?，培養(yǎng)“師帶徒”學(xué)員5名，培養(yǎng)博士后3名、博士研究生10名、碩士研究生30余名。

風(fēng)濕病科重視中醫(yī)風(fēng)濕病理論和臨床兩方面的科研工作。在全國(guó)中醫(yī)界率先提出以“清熱解毒法為主治療血管炎性風(fēng)濕性疾病”的學(xué)術(shù)思想，經(jīng)過(guò)多年的臨床驗(yàn)證形成了較為完善的理論體系，在全國(guó)中醫(yī)風(fēng)濕領(lǐng)域享有較高聲譽(yù)。多年來(lái)主持和參與國(guó)家級(jí)、院級(jí)科研課題多項(xiàng)，如“中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院第一批優(yōu)勢(shì)病種”項(xiàng)目“類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎中醫(yī)診療規(guī)范與療效評(píng)價(jià)的研究”，“十一五名老中醫(yī)”項(xiàng)目“房定亞臨床經(jīng)驗(yàn)、學(xué)術(shù)思想研究”，“十一五外治法”項(xiàng)目“消炎止痛膏治療類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)疼痛臨床示范性研究”等，科研成果獲得中華中醫(yī)藥學(xué)會(huì)及中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院的獎(jiǎng)勵(lì)。

門診辦公室